FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA
La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) es una de las denominadas “enfermedades raras” que transforma músculos del cuello, espalda, brazos, pecho y piernas en hueso causando la inmovilidad del enfermo. Se trata de una enfermedad de origen genético que se desarrolla en la etapa embrionaria y de baja incidencia mundial.
Sus signos iniciales son la malformación de los dedos gordos de los pies (esto ocurre al 95% de los pacientes aproximadamente) y la aparición de huesos extras en sitios inadecuados.
Tras el nacimiento, se desarrollará el segundo esqueleto y los tendones, ligamentos, y otros tejidos conectivos del sistema músculo-esquelético se irán osificando causando una rigidez e inmovilización del paciente al llegar generalmente a la segunda década de vida. Los únicos músculos que generalmente no son afectados por esta enfermedad son el corazón, diafragma, lengua, músculos extra-oculares y musculatura lisa, lo que ocasiona una gran limitación a la calidad de vida del paciente quien está forzado a pasar el resto de su vida postrado en una cama o silla de ruedas y a ser alimentados sólo a través de líquidos.
Actualmente no hay ningún tratamiento efectivo para combatir esta enfermedad y las investigaciones se centran en hallar el gen que causa esta enfermedad.